“主動(dòng)脈血管壁被血沖破了，只有最外面的一層撐著，薄得像個(gè)皮球，一旦爆了，神仙也救不了……”不敢想象，一名25歲的小年輕竟然也患上主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。緊急之下，專家被迫為其開胸?fù)Q上人工血管，進(jìn)行“冬眠”手術(shù)。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，小伙子竟是一個(gè)罕見馬凡氏綜合征患者。

　　血管壁薄得只剩一層

　　25歲的小王是一名博士生，有高血壓但一直沒在意，前段時(shí)間，突發(fā)胸背疼痛，隨后被送到南京某醫(yī)院搶救，很快診斷為急性A性主動(dòng)脈夾層。這是一種極其兇險(xiǎn)的疾病，50%的病患會(huì)在3天內(nèi)死亡，90%的病患難以存活一個(gè)月……唯一的辦法，是手術(shù)。還沒有辦理住院，小王就被醫(yī)護(hù)人員通過綠色通道從急診推進(jìn)了手術(shù)室。麻醉后，小王的體溫被降低到20-22℃的低溫，體外循環(huán)下心臟停跳了，小王處于“冬眠”狀態(tài)。

　　劈開胸口后，連接心臟的主動(dòng)脈將醫(yī)護(hù)人員嚇了一跳：由內(nèi)膜、中膜、外膜三層構(gòu)成的血管壁，就剩下外膜一層，手指輕輕一戳就能破掉。心胸血管外科主任李教授迅速切掉主動(dòng)脈，換上人工血管。手術(shù)中，醫(yī)生飛針走線，爭(zhēng)分奪秒，順利接通血管，恢復(fù)了臟器供血。

　　現(xiàn)在是“動(dòng)脈夾層”高發(fā)季

　　昨天，記者在醫(yī)院見到了小王，他身材瘦高，手長(zhǎng)、腿長(zhǎng)。“這是典型的馬凡氏綜合征患者”，李教授介紹。據(jù)介紹，馬凡氏綜合征患者，俗稱“蜘蛛人”，其癥狀主要有四肢細(xì)長(zhǎng)、蜘蛛指(趾)、雙臂平伸指距大于身長(zhǎng)、雙手下垂過膝、下半身比上半身長(zhǎng)。

　　李教授介紹，馬凡氏綜合征是一種遺傳性疾病，主要是基因缺陷造成的，如果父母有這樣的疾病，子女有一半的幾率會(huì)遺傳。小王之所以出現(xiàn)兇險(xiǎn)病，就和他的馬凡氏綜合征有關(guān)系，因?yàn)檫@個(gè)病，導(dǎo)致血管結(jié)構(gòu)異常，容易出現(xiàn)動(dòng)脈夾層。

　　“臨床發(fā)現(xiàn)，主動(dòng)脈夾層的年輕化趨勢(shì)越來越明顯。”李告訴記者，中國(guó)的患者多數(shù)是40—50歲的中青年，比國(guó)外要早10年。此外，這個(gè)病的發(fā)病率也在不斷增長(zhǎng)，“前些年，一年最多收治60多例，而今年1月份以來，每個(gè)月都有10多例。”李說，主動(dòng)脈夾層除了愛襲擊馬凡氏綜合征患者，更愛盯上體胖且有高血壓的40—50歲中青年，其中男性偏多。“這一年齡階段若患有高血壓，一定要少喝酒少抽煙，適當(dāng)放松減輕壓力?，F(xiàn)在是冬春交替的時(shí)候，也是這個(gè)病的高發(fā)季節(jié)。”專家提醒。

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